45岁的患者张先生（化名），因 “反复胸闷、活动后气短 6 个月”入院就诊。该患者在外院曾被诊断为 “心力衰竭”，但病因未明确，为求进一步诊治转至我院。

入院后，患者接受超声心动图检查，结果显示左心室心肌呈典型 “海绵样” 改变，可见多发、粗大的肌小梁和深陷的隐窝，非致密化心肌层与致密化心肌层比值（NC/C）>2.3，完全符合左心室心肌致密化不全（LVNC）的超声诊断标准。

为进一步明确心肌病变范围和评估纤维化情况，患者接受了心脏增强核磁共振（CMR）检查。CMR 结果清晰显示左心室心肌非致密化改变，并可见典型的 “双层心肌” 结构（致密化层变薄，非致密化层增厚），延迟强化（LGE）未见明显心肌纤维化，与超声心动图结果高度一致，最终确诊为 LVNC。

结合患者症状及影像学检查结果，临床诊断为：左心室心肌致密化不全（LVNC），心力衰竭（NYHA I-II 级），治疗上予以抗心衰标准化治疗，如使用 B 受体阻滞剂、ACEI/ARNI、利尿剂等药物，同时考虑进行抗凝治疗，以预防心腔内血栓形成。此外，建议患者定期随访，监测心功能及心律失常情况。LVNC 的诊断挑战

LVNC 是一种较为罕见的心肌病，临床表现缺乏特异性，很容易被误诊为扩张型心肌病或肥厚型心肌病。本例患者在外院曾仅被诊断为 “心力衰竭”，未能明确病因，这充分凸显了 LVNC 诊断的复杂性。

LVNC 的常见症状

1、无症状：部分患者仅通过影像学检查偶然发现患病。2、心力衰竭：会出现呼吸困难、乏力、水肿等症状，这是由于心脏收缩或舒张功能下降导致的。3、心律失常：可能出现心悸、晕厥等情况，常见的心律失常类型有室性心动过速、房颤等。4、血栓栓塞：由于心腔内血流淤滞，患者发生卒中或内脏栓塞的风险会增加。

LVNC 的超声表现

（1）特征性表现左心室壁明显增厚，内层心肌呈 “网状” 疏松结构，外层致密心肌变薄，血流灌注显示隐窝内血流缓慢，这种情况容易形成血栓。（2）诊断标准（Jenni 标准）收缩末期非致密化心肌层与致密层厚度比 > 2，可见深陷的肌小梁间隐窝与心室腔交通。

LVNC 患者的注意事项

1、限制剧烈运动：避免因剧烈运动加重心脏负荷。2、严格遵医嘱用药：不可以自行调整抗凝或抗心衰药物，以免影响治疗效果或引发不良反应。3、家族筛查：建议一级亲属进行心脏超声或基因检测，以便早期发现潜在问题。4、警惕紧急症状：如果出现胸痛、持续心悸、突发偏瘫等症状，应立即就医。