重症肌无力(MG)是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，经休息后症状减轻。患病率为77～150/100万，年发病率为4～11/100万。女性患病率大于男性，约3：2，各年龄段均有发病，儿童1～5岁居多。近年来越来越多的人患病，发病率逐年增高。但经过有效的治疗患者的病情都能得到很好的控制。近日我们又成功救治了一名重症肌无力的34岁女性患者。
患者张XX，女，34岁，患者于入院前7天出现四肢无力、呼吸困难、视物双影、口角歪斜，双眼睑下垂、吞咽困难，时有胸闷、心慌，在家口服溴吡斯的明治疗，但无明显好转故来我院治疗，门诊以“重症肌无力”收入我科治疗。该患于10余年前患甲亢；于12年前在吉大二院诊断为重症肌无力，先后多次治疗。曾在5年前因胸腺增生，进行手术治疗。入院时查体：体温36.5℃，脉搏97次/分，呼吸20次/分，血压120/70mmHg，神志清楚，表情淡漠，说话带鼻音，语言流利，查体合作，计算力、记忆力、定向力、理解力、判断力粗测正常，嗅觉正常,双侧额纹对称，双侧瞳孔等大，直径约3.0mm，对光反射灵敏，双眼各向运动正常，无眼球震颤，眼底检查：双眼底无渗出及出血，A:V=1:3，双侧视乳头无水肿，眼睑疲劳试验阳性，双侧鼻唇沟对称，双耳听力正常，WEBER实验居中，RINNE试验（+）。口角歪斜，伸舌居中，悬雍垂居中，双侧咽反射灵敏，双侧转颈、耸肩无力，四肢肌力3级，肌张力减弱常，膝腱反射正常，四肢肢体自主活动，双侧Babinski、Oppenhcim，Gordon、Chaddock征（-）。颈软 ，双侧Kernig征、Brudzinski征（-），双侧肢体深、浅感觉未见异常，双肺呼吸音清，心率97次/分，节律规整，各瓣膜听诊区未闻及杂音，腹平软，无压痛，肝脾肋下未触及，双下肢无浮肿。
在为患者讨论治疗方案时，因考虑到患者家庭经济因素，家属希望可以选择费用合理的治疗方案。然而患者的症状较重，且已累及呼吸肌、咽喉肌，痰液较多。随时都有可能因呼吸肌麻痹而导致呼吸骤停，需呼吸机辅助呼吸，而且重症肌无力危象的死亡率也较高，所需要的救治水平和难度也很高，其中血浆置换和静点丙种球蛋白这种救治方法可以短期快速缓解症状，但费用非常高，还有一种是选择费用较低的激素治疗，但应用激素前期，也有可能会出现呼吸衰竭而需要呼吸机辅助治疗。在此情况下，于艳杰主任带领科室人员在请示吉大一院刘群老师后为患者制定了合理的治疗方案，争取以最小的医疗花费，抢救患者的生命，并最大程度恢复患者神经肌肉功能。给予患者甲泼尼龙冲击治疗，但在这一治疗过程中需警惕呼吸肌麻痹，警惕肌无力危象、胆碱能危象，经过我们的努力，在激素治疗3天后患者的症状逐渐改善，病情逐渐好转，行走自如。现患者虽然还没有出院，但患者的症状明显好转。家属也很开心。
重症肌无力是一个复杂难治的神经肌肉病，虽然治疗手段和药物较多，由于患者个体不同，针对疾病的阶段不同，要选择正确的治疗方案，难度很高，尤其发生危象的患者，治疗过程稍不慎或考虑不全面，一步治疗或护理跟不上，均可能因呼吸衰竭、肺部感染等其他并发症导致患者有生命危险。我们神经内科在治疗该患者的过程中，一切以患者为中心，选择合适有效的治疗方案，经过医大刘群老师的多次会诊，以最优质的医疗服务和最少的医疗费用，为患者进行诊治，为患者的健康努力。
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