何为脱髓鞘病



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近日,我们科收到一个以右侧肢体无力、麻木1个月的李XX,患者,该患于入院前1个月,无明显诱因突然出现右侧肢体无力、麻木,行走、持物无力,伴有头晕,无呕吐,无发热、抽搐及意识障碍,无尿便障碍,在北京301医院确诊为“脱髓鞘病”,那么什么是脱髓鞘病呢,中枢神经系统脱髓鞘疾病:是一组脑和脊髓髓鞘破坏或髓鞘脱失为主要特征的疾病,脱髓鞘是其病理过程中具有特征性表现,包括遗传性和获得性两大类。

脱髓鞘病的病症特征:1、急性或亚急性起病;2、临床症状较重,但影像学病灶相对较小;3、脊髓MRI显示病灶呈多中心性,脊髓中央管扩张不明显,病灶呈斑片状强化或不强化;4、激素治疗效果明显;5、既往曾有视神经炎或脊髓炎史,对可疑患者,脊髓MRI随诊有重要价值。临床上最常见的是多发性硬化。

脱髓鞘病主要分为以下几个类型:1、多发性硬化症,是临床上最常见的脱髓鞘疾病,2、视神经脊髓炎;3、急性播散性脑脊髓炎;4、弥漫性硬化和同心圆性硬化;5、脑白质营养不良;6、脑桥中央髓鞘溶解症。

该患既往有阑尾炎术后20年;肝脏血管瘤病史8年;脑梗死病史2年,经治疗未遗留后遗症。入院后查体:体温36.5℃,脉搏82次/分,呼吸18次/分,血压130/80mmHg,神志清楚,言语流利,表情痛苦,计算力、记忆力、定向力、理解力、判断力正常,双侧额纹对称,双侧瞳孔等大同圆,直径约3.0mm,对光反射灵敏,双眼各向运动正常,无眼球震颤,双侧鼻唇沟对称,伸舌居中,悬雍垂居中,双侧咽反射灵敏,右侧肢体肌力4级,肌张力正常,膝腱反射存在,右侧Babinski(+),颈无抵抗 ,双侧Kernig征(-),右侧肢体痛温觉减退。双肺呼吸音清,心率82次/分,节律规整,各瓣膜听诊区未闻及杂音,腹平软,无压痛,肝脾肋下未触及,双下肢无浮肿。辅助检查:头MRI平扫+增强示(2017-1-20),左侧放射冠区椭圆形异常信号,考虑脱髓鞘病变1)血管炎导致的脱髓鞘 2)脱髓鞘假瘤。双侧额叶、右侧放射冠区腔隙性脑梗塞、缺血灶,颈部血管超声示(2017-1-23):右颈动脉壁上硬化斑块,右侧椎动脉椎间段血流速度减低。

该患于入院后经边会敏主任查看,经与患者及家属沟通,立即在患者本人及家属的同意下,给予激素1000毫克冲击治疗,给予保护胃黏膜,防止骨质疏松的钙剂,及支持对症治疗。患者现经治疗后病情较前好转,仍继续在我科对症治疗。

脱髓鞘病,目前无有效根治措施,治疗主要目的是抑制脱髓鞘变进展,避免可能促使复发因素。



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